Межжелудочковой перегородки дефект

Различные формы дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) обнаруживаются у детей в первые годы жизни.

У взрослых выявляется крайне редко.

Опасен этот порок развития большой вероятностью развития внезапной смерти.

Этот аспект составляет главную актуальность проблемы.Своевременное ее выявление позволяет сохранить жизнь больного.

Что представляет собой патология

Межжелудочковой перегородки дефект называется «белым» врожденным пороком сердца (ВПС) с увеличенным кровотоком. Обусловлено это поздним появлением цианоза кожи. К таким порокам относят первичные и вторичные шунты в перегородке между предсердиями (ДМПП).

Межжелудочковая перегородка отграничивает правые и левые отделы сердца. В норме сообщения не бывает. Для этого порока характерно наличие шунта между желудочками. Это обуславливает характерную симптоматику.

Размеры его колеблются от нескольких мм до полного отсутствия перегородки с образованием единой полости желудочков. В последнем случае дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного имеет плохой прогноз и приводит к смерти.

У взрослых встречается редко по нескольким причинам:

• спонтанное закрытие в детском возрасте;
• хирургическая коррекция порока;
• высокий процент смертности.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца является проблемой детской кардиологии.

Врачи отмечают, что дефект межжелудочковой перегородки является одним из наиболее распространенных пороков сердца у новорожденных. Специалисты подчеркивают, что его проявления могут варьироваться от бессимптомного течения до серьезных осложнений, таких как сердечная недостаточность. Важно, что многие случаи дефекта могут быть выявлены на ранних этапах с помощью ультразвукового исследования сердца. Врачи рекомендуют регулярные осмотры и мониторинг состояния пациента, так как некоторые дефекты могут закрываться самостоятельно в процессе роста ребенка. Однако в случаях значительных нарушений кровообращения может потребоваться хирургическое вмешательство. Специалисты акцентируют внимание на важности индивидуального подхода к каждому пациенту и необходимости комплексного лечения, включая медикаментозную терапию и реабилитацию.

Дефект межжелудочковой перегородки

Механизмы развития гемодинамических нарушений

При ВПС по типу ДМЖП происходит нарушение нормального тока крови, степень которого зависит от определенных условий:

• величины сердечного выброса;
• размеров дефекта;
• сопротивляемости повышенной нагрузке сосудов малого и большого кругов кровообращения.

Механизм нарушения нормальной гемодинамики при межжелудочковом дефекте проходит несколько стадий:

1. Первичный сброс крови из полости левого желудочка в правый через отверстие во время сердечного сокращения. Происходит увеличение легочного кровотока. Следствием такого процесса является объемная перегрузка левого желудочка и предсердия.
2. Компенсаторная стадия. При этом происходит увеличение мышечного слоя левого желудочка в связи с повышенной нагрузкой – гипертрофия. Если дефект имеет небольшие размеры (до 2 мм), то симптомы долго не проявляют себя.
3. Развитие легочной гипертензии характерно для порока с размером шунта более 5–6 мм. Возникает она из-за уменьшения просвета артерий вследствие их гипертрофии. Ее появление происходит в таких случаях на первых месяцах жизни. Легочная гипертензия определяет степень тяжести ДМЖП.
4. Перенаправление сброса крови справа налево. Называется это синдромом Эйзенменгера. Клинически это проявляется синюшностью кожных покровов.
5. Декомпенсаторная стадия, для которой характерно увеличение правых и левых отделов сердца с развитием выраженной недостаточности кровообращения. Считается терминальной формой порока.

Причины развития

При врожденных пороках сердца ДМЖП является следствием внутриутробного развития при нарушении формировании сердечно-сосудистой системы.

Факторы, провоцирующие такой дефект эмбриогенеза, разделяют на 2 группы:

1. Со стороны матери:
2. наличие врожденного порока сердца у близких родственников;
3. перенесенные вирусные инфекции в первой половине беременности – коревая краснуха, ветряная оспа, энтеровирусные поражения, корь;
4. тяжелый токсикоз;
5. хронический алкоголизм;
6. табакокурение;
7. внутривенная наркомания.
8. Со стороны плода:
9. задержка внутриутробного развития и хроническая гипоксия (особенно в I триместре);
10. хромосомные заболевания: синдром Дауна, гипогенитализм, микроцефалия;
11. расщелина твердого неба в сочетании с заячьей губой.

Ухудшает процесс формирования сердечно-сосудистой системы у плода одновременное сочетание нескольких факторов.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — это одно из самых распространенных сердечно-сосудистых заболеваний, о котором часто говорят как врачи, так и пациенты. Многие люди, столкнувшиеся с этой проблемой, отмечают, что первоначально не испытывали никаких симптомов, и диагноз стал для них неожиданностью. Некоторые родители, узнав о наличии дефекта у своего ребенка, чувствуют страх и неуверенность, но со временем понимают, что при правильном лечении и наблюдении можно достичь хороших результатов.

Мнения о методах лечения также разнообразны: одни пациенты предпочитают консервативные подходы, другие — хирургическое вмешательство. Важно отметить, что многие люди делятся положительным опытом восстановления после операции, подчеркивая, что качество жизни значительно улучшается. Сообщества пациентов становятся поддержкой, где можно обменяться информацией и получить советы. В целом, обсуждение дефекта межжелудочковой перегородки помогает развеять мифы и повысить осведомленность о заболевании, что, безусловно, способствует лучшему пониманию и лечению.

ВПС. Дефект межжелудочковой перегородки.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки может быть:

• изолированным;
• комбинированным с другими пороками группы Фалло, стенозом устья легочной артерии, открытым артериальным протоком.

По размеру дефекта выделяют 3 варианта:

• болезнь Толочинова-Роже, когда шунт имеет небольшие размеры 1 — 2 мм;
• рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки, при котором его размер меньше диаметра аорты;
• нерестриктивный – самый неблагоприятный. Характеризуется большими размерами, превышающими диаметр аорты.

В зависимости от того, в каком месте межжелудочковой перегородки находится шунт, порок классифицируют следующим образом:

1. Перимембранозный составляет большую часть всех выявленных дефектов. Отверстие при этом локализуется в верхней части перегородки.
2. Подартериальный (субаортальный), сочетающийся с недостаточностью клапанного аппарата сердца.
3. Мышечный вариант дефекта межжелудочковой перегородки. Особенностью такой локализации является возможность образования нескольких шунтов. Перегородка при этом приобретает вид «швейцарского сыра».
4. Приточный.

Такие виды разделения ДПЖП имеют важное значение для определения индивидуальной лечебной тактики.

Основные симптомы

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки у детей имеет место бессимптомное течение порока. Он может быть выявлен случайно при прохождении планового осмотра.

При средних и больших размерах шунта больные отмечают:

• задержку в физическом развитии;
• одышку;
• быструю утомляемость;
• плохую переносимость физических нагрузок;
• хроническую усталость;
• сердцебиение;
• частые острые респираторные заболевания;
• синюшность кожи и слизистых оболочек;
• кровохарканье.

Наиболее тяжело порок протекает у детей старше 2 месяцев с большими размерами дефекта. Симптомы у них ярко выражены и быстро прогрессируют.

Дефект межжелудочковой перегородки. Врожденные пороки сердца.

Диагностика

Раннее выявление ДМЖП включает следующие этапы:

• сбор жалоб;
• изучение истории болезни пациента, включая внутриутробный период развития и патологию беременности;
• физикальное обследование;
• лабораторные анализы;
• инструментальные методы исследования.

При общем осмотре у пациентов с ДМЖП обращает на себя внимание:

• бледность кожных покровов;
• цианоз кожных покровов (особенно носогубного треугольника);
• деформация пальцев и ногтей по типу барабанных палочек и часовых стекол;
• сердечный горб (деформация грудной клетки);
• систолическое дрожание у нижней половины левого края грудины;
• усиленный верхушечный толчок при сокращениях сердца;
• аускультативно: патологические грубые шумы определенной локализации, признаки легочной гипертензии, дополнительные тоны, тахикардия или аритмии.

В результатах лабораторных исследований специфических признаков, характерных именно для ДМЖП, не обнаруживается. Часто выявляется эритроцитоз (большое число эритроцитов) в общем анализе крови за счет длительной гипоксии.
Из дополнительных методов диагностики показано проведение:

1. Обзорной рентгенограммы органов грудной клетки. На снимке при ДМЖП выявляют:
2. расширение левых отделов сердца;
3. усиление легочного рисунка;
4. уменьшение дуги аорты;
5. увеличение легочной артерии.
6. ЭКГ, на которой видна перегрузка правых и левых отделов сердца.
7. Суточное холтеровское исследование для обнаружения аритмий.
8. Ультразвуковое исследование, позволяющее диагностировать дефект, его локализацию, величину и патологический ток крови, степень легочной гипертензии. Может проводиться трансторакально и чреспищеводно. По результатам УЗИ выставляют рестриктивный и нерестриктивный тип порока. В первом случае градиент давления между левым и правым желудочками больше 50 мм рт.ст, а диаметр дефекта менее 80% от функционального кольца аортального клапана. При рестриктивном ДМЖП – обратные значения.
9. Катетеризация сердца и ангиография, уточняющие смежные пороки, состояние сосудистого русла.

Диагноз выставляется при характерной аускультативной картине и визуализации дефекта на УЗИ.

Методы терапии

Лечение ДМЖП включает назначение:

• общих рекомендаций;
• медикаментозных препаратов;
• оперативного вмешательства.

Из общих рекомендаций большое внимание уделяется диете, особенно у грудничков. Им рекомендуют высококалорийные питательные смеси.

Лекарства назначают симптоматически при признаках сердечной недостаточности, нарушениях ритма, легочной гипертензии. Универсального средства от ДМЖП не существует!

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение проводится по строгим показаниям:

1. Признаки сердечной недостаточности и частые инфекции дыхательных путей, несмотря на адекватную консервативную терапию.
2. Бессимптомный вариант течения порока у детей старше 5 лет.
3. Отсутствие жалоб у детей до 5-летнего возраста при наличии расширения полостей сердца, недостаточности клапанного аппарата, нарушениях ритма.

Противопоказана операция при высокой легочной гипертензии. Хирургическое лечение новорожденным детям с небольшим дефектом (до 3 мм) не проводят, так как возможно самостоятельное его закрытие в возрасте 1–4 года. При сохранении порока операцию в таких случаях проводят после 5 лет. Прогноз у таких детей благоприятный.

Если дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных сопровождается сердечной недостаточностью, имеет средние или большие размеры, то хирургическое лечение показано до возраста 3 мес.

Суть самой операции заключается в пластике шунта. При этом накладывают заплату и пришивают ее непрерывным швом. Проводится под общим наркозом в условиях искусственного кровообращения.

После операции ребенка наблюдают не менее 3 лет. Повторное хирургическое лечение назначают, если произошла реканализация ДМЖП (отхождение части заплаты).

Почему нужно лечить

ДМЖП при отсутствии лечения приводит к серьезным осложнениям:

• тромбоэмболиям;
• внезапной смерти;
• фатальным нарушениям ритма;
• инфекционному эндокардиту;
• острой левожелудочковой недостаточности.

Для ребенка при их развитии смертельный исход происходит в большом проценте случаев.

Межжелудочковой перегородки дефект необходимо своевременно выявлять и лечить. При промедлении обращения к врачу патология приводит к печальным последствиям.

Поэтому важно знать, что такое ДМЖП и чем грозит.

Вопрос-ответ

Чем опасен дефект межжелудочковой перегородки?

При большом размере дефекта появляются симптомы сердечной недостаточности: одышка, плохая прибавка в весе, повышенная утомляемость и т. п. Без лечения может развиться серьезное осложнение — синдром Эйзенменгера. При дефектах межжелудочковой перегородки во время аускультации выслушивается грубый шум в сердце.

Когда зарастает ДМЖП?

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (< 5 мм), особенно дефекты мышечной перегородки, часто закрываются спонтанно в течение первых нескольких лет жизни. Небольшой дефект, который остается открытым, не требует медицинского или хирургического лечения.

Можно ли рожать с дефектом межжелудочковой перегородки?

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается.

Сколько живут люди с дефектом межпредсердной перегородки?

Некоторые пациенты живут после операции до 80 лет и даже более, не сталкиваясь со значительными патологическими (в том числе повторными) сосудистыми событиями. Без лечения средняя продолжительность жизни, по-прежнему, составляет в среднем 36-40 лет.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям или в вашей семье были случаи дефектов межжелудочковой перегородки, важно регулярно проверять состояние сердца у кардиолога.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на симптомы. Если вы замечаете такие симптомы, как одышка, усталость, учащенное сердцебиение или боли в груди, не откладывайте визит к врачу. Эти признаки могут указывать на наличие проблем с сердцем.

СОВЕТ №3

Следите за образом жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек помогут поддерживать здоровье сердца и снизить риск осложнений, связанных с дефектами межжелудочковой перегородки.

СОВЕТ №4

Обсуждайте свои опасения с врачом. Если у вас есть вопросы или беспокойства по поводу состояния вашего сердца или возможных методов лечения, не стесняйтесь обсуждать их с вашим кардиологом. Чем больше информации вы получите, тем лучше сможете управлять своим здоровьем.